Рак почечной лоханки и мочеточника.

Эпидемиология рака лоханки почки и мочеточника.

Первичные опухоли почечной лоханки встречаются значительно реже, чем опухоли паренхимы почки. По сборным статистическим данным из мировой литературы в 1903 г. первичные опухоли лоханки составляли 7% общего количества опухолей почки, а в 1937 г. – 8,5%. После второй мировой войны количество опубликованных случаев первичных опухолей лоханки значительно увеличилось, причем в отдельных странах совершенно явно изменилось соотношение опухолей почки и почечной лоханки. Согласно публикациям, среди больных, у которых выявлены опухоли почки, новообразования почечной лоханки составляют от 10 до 25%. Первичные опухоли мочеточника относятся к чрезвычайно редким новообразованиям, которые составляют 1% всех опухолей почек и верхних мочевых путей. В последние десятилетия количество их заметно возросло, что может быть связано с возросшими возможностями технических средств диагностики и лучшим контролем за очагами эндемического нефрита.

Об этиологии первичных опухолей лоханки и мочеточника нет достоверных данных. Известен целый ряд факторов, предрасполагающих к развитию первичных опухолей лоханки и мочеточника, как, например эндо- и экзогенные канцерогены, хронические инфекции и воспалительные процессы, гормональные нарушения. Правда, до сих пор нет доказательств того, что в возникновении опухолей какой-либо из этих факторов имеет решающее значение. Скорее всего, при опухолях лоханки и мочеточника злокачественная трансформация клеток вызывается комплексом факторов. Известный интерес представляет собой то обстоятельство, что при плоскоклеточном раке лоханки камни наблюдаются в 25 – 60% случаев, в то время как при всех остальных формах опухолей лоханки – лишь в 5 – 10% случаев. Эти данные позволяют предположить, что хронический воспалительный процесс имеет известное значение в возникновении плоскоклеточного рака лоханки. В очагах эндемического нефрита при нефропатиях в 40% случаев наблюдается развитие различных опухолей в лоханке и мочеточнике. Предполагают, что эндемический нефрит возникает вследствие интоксикации тяжелыми металлами. Но, очевидно, в этом процессе, кроме того, участвуют канцерогенные факторы, которые способствуют образованию опухолей почечной лоханки и мочеточника, но щадят мочевой пузырь. Папиллярные новообразования встречаются примерно в 75% среди опухолей лоханки и мочеточника. В половине случаев эти папиллярные опухоли множественные, т.е. они одновременно или последовательно выявляются в почечной лоханке, мочеточнике или в мочевом пузыре. Относительно патогенеза папиллярных опухолей существуют три теории. Сторонники имплантационной теории полагают, что бластомотозные клетки, отделившиеся от основной опухоли, током мочи разносятся в нижележащие отделы мочевой системы и здесь имплантируются. Правда, в эксперименте удалось доказать, что при неповрежденном уротелии имплантация опухолевых клеток невозможна. Целый ряд исследователей полагают, что распространение происходит по лимфатическим сосудам подслизистого слоя мочеточника. Эта теория находит свое подтверждение, в частности, в патоморфологических исследованиях Д.С. Мураткина, который нашел в подслизистых лимфатических путях мочеточника опухолевые клетки папиллярного новообразования лоханки. Наибольшее признание получила теория, выдвинутая Ewing (1934), согласно которой опухоли возникают одновременно или последовательно в различных местах переходноклеточного эпителия вследствие воздействия канцерогенов.

Классификация опухолей почечной лоханки и мочеточника.

Среди исследователей нет единого мнения относительно классификации папиллярных новообразований, которые составляют подавляющее большинство всех опухолей почечной лоханки и мочеточника (по различным статистическим данным, от 70 до 80%).

Большинство исследователей придерживаются классификации, учитывающей морфологию и рост первичных новообразований лоханки и мочеточника, и делят их на:

1) папилломы без инвазивного роста;

2) папилломы с инвазивным ростом;

3) непапиллярные опухоли с инвазивным ростом.

Эта классификация кажется наиболее приемлемой, ибо она учитывает клинический опыт и накопленные данные гистологического исследования прежде всего при папиллярных новообразованиях, при которых злокачественность опухоли в конечном счете определяется ее инвазивным ростом. Для папиллярных опухолей лоханки и мочеточника, являющихся в начальных стадиях процесса гистологически доброкачественными, характерно злокачественное течение.

В группу непапиллярных опухолей с деструктивным ростом входят и плоскоклеточный рак, который составляет примерно 17% опухолей лоханки и, таким образом, занимает первое место среди солидных опухолей. Этот вид рака характеризуется весьма высокой степенью злокачественности. Он прорастает окружающую клетчатку и рано метастазирует в отдаленные органы (кости скелета, легкие, лимфатические узлы, печень, миокард, кожу), причем нередко до выявления первичной опухоли.

Плоскоклеточный рак мочеточника наиболее часто встречается среди непапиллярных опухолей, и характеризуется быстрым прорастранием его стенки и ранним метастазированием. Обычно мочеточник на месте локализации опухоли резко стенозирован.

Аденокарцинома (коллоидный и слизистый рак) встречается редко среди опухолей лоханки и еще реже среди опухолей мочеточника. Соединительнотканные опухоли лоханки и мочеточника – крайне редкое явление и наблюдаются среди новообразований лоханки и мочеточника лишь в единичных случаях. К ним относятся: фиброма, нейрофиброма, ангиофиброма, липома, саркома, лейомиома, микросаркома, рабдомиома. Описаны единичные случаи эндометриоза лоханки и мочеточника. Метастазы злокачественных опухолей в мочеточник наблюдаются весьма редко.

Метастазирование опухолей лоханки и мочеточника - явление довольно частое, так как стенка этих органов сравнительно тонкая и опухоль с деструктивным ростом ее быстро прорастает. Метастазирование происходит прежде всего в регионарные ретроперитонеальные лимфатические узлы, в печень, легкие и кости.

В настоящее время повсеместно используется классификация злокачественных опухолей лоханки и мочетоника по системе ТNM:

Классификация рака лоханки и мочеточника по системе ТNM:

Т(первичная опухоль)

Тх- недостаточно данных для оценки первичной опухоли;

Т0- первичная опухоль не определяется;

Та- неинвазивная папиллярная карцинома;

Тis- преинвазивная корцинома, carcinomainsitu(cis);

Т1- опухоль с инфильтрацией подслизистого слоя;

Т2- опухоль распространяется на мышечный слой;

Т3- (почечная лоханка) опухоль распространяется за пределы мышц в

окололоханочную клетчатку или почечную паренхиму;

Т4- опухоль с прорастанием соседних органов или паранефральной

клетчатки.

N- регионарные лимфоузлы

Nx- региональные лимфоузлы не могут быть оценены;

N0- отсутствие метастазов в регионарных лимфоузлах;

N1- метастаз (в одном регионарном ЛУ) менее 2 см в наибольшем измерении;

N2- метастаз (в одном ЛУ) более 2см, но менее 5см в наибольшем измерении или метастазы в нескольких лимфоузлах (наибольший – не более 5 см)

N3- поражение нескольких лимфатических лимфатических узлов или одного более 5 см.

М (отдаленные метастазы)

Мх – недостаточно данных для оценки наличия метастазов;

М0 – метастазов нет;

М1 – отдаленные метастазы есть.

рТNM – патологическая классификация

Категории рТ, рNи рMсоответствуют Т, Nи Mкатегориям.

Группировка по стадиям

Стадия 0а- ТаN0M0

Стадия 0is- ТisN0M0

Стадия I Т1N0M0

Стадия II Т2N0M0

Стадия III Т3N0M0

Стадия IV Т4N0M0

Любая Т N1,N2,N3 M0

Любая Т любая N M1

Гистопатологическая классификация

Переходноклеточная карцинома

Чешуйчатоклеточная карцинома

Эпидермоидная карцинома

Аденокарцинома

Уротелиальная карцинома

Гистопатологическая градация (G)

Gx- нет данных о степени дифференцировки опухоли;

G1- высокодифференцированная опухоль;

G2- среднедифференцированная опухоль;

G3- низкодифференцированная опухоль.

Локализация.Любой участок чашечек и лоханки почки может явиться исходным пунктом образования опухоли. Важной особенностью папиллярных новообразований чашечек и лоханки является то, что примерно у 50% больных одновременно выявляется такой же бластоматозный процесс в мочеточнике или в мочевом пузыре.

Частота опухолей переходного уротелия мочевого пузыря, почечной лоханки и мочеточника находится в соотношении 100:10:2.

Первичные опухоли мочеточника примерно в 63% локализуются в нижней трети мочеточника, в 22% – в средней трети и в 15% – в верхней трети. Плоскоклеточный рак мочеточника встречается исключительно в его верхней трети. В то время как опухоли лоханки одинаково часто поражают правую и левую почки, новообразования правого мочеточника встречаются несколько чаще, чем левого.

Двусторонние опухоли лоханки и мочеточника считаются явлением сравнительно редким. Двусторонние опухоли лоханки, одного или обоих мочеточников наблюдаются в 10% случаев. Эти данные необходимо учитывать при решении вопроса о размерах оперативного пособия.

Заболевание обычно поражает лиц в возрасте от 50 до 70 лет. У детей опухоли почечной лоханки и мочеточника - явление исключительно редкое. Имеется лишь одно наблюдение карциномы лоханки у ребенка 2,5 лет. У мужчин опухоли лоханки и мочеточника наблюдаются чаще, чем у женщин (3:1 до 4:1).

Клиническая картина рака почечной лоханки и мочеточника.

Первичные опухоли лоханки и мочеточника часто проявляются одинаковыми симптомами.

Опухоли лоханки. Классическая триада симптомов: гематурия, локальная болезненность и прощупываемая опухоль – имеет в своей совокупности весьма ограниченное значение для постановки диагноза. Крайне редко имеются все три симптома, чаще всего удается отметить лишь один из них. Следует подчеркнуть, что патогноманичного симптома для опухолей лоханки не существует.

Гематурия – ведущий и обычно наиболее ранний симптом. Она наблюдается в 75-95% случаев. Очень часто встречаемые ворсинчатые опухоли особенно богаты кровеносными сосудами, поэтому при них обычное сотрясение или сокращение чашечки и лоханки может вызвать гематурию, как микро- так и макроскопическую во всех стадиях заболевания. Гематурия нередко приводит к тампонаде мочевого пузыря. Иногда она – единственный (при папиллярных опухолях в 49%, а при плоскоклеточном раке в 23%) и первый симптом (66%) заболевания. Изредка гематурия сопровождается болями. Боль только в 5 – 11% заболеваний – ведущая и предшествует гематурии. Боль в области почки различной интенсивности имеет место у 30 – 50% больных. Только у 7% боль носит характер колики. Как правило, больные не ощущают локальной боли, пока отток мочи из лоханки происходит беспрепятственно. Если опухоль медленно обтурирует лоханку, то вследствие гидронефротической трансформации возникает ощущение тяжести в поясничной области. При пролабировании опухоли в лоханочно-мочеточниковый сегмент может возникнуть сильная боль (колика), которая исчезает, как только восстанавливается отток мочи. И, наконец, боль в почке и даже колики могут возникнуть вследствие внезапной закупорки лоханочно-мочеточникового сегмента сгустками крови. Обычно таким коликам предшествует безболевая гематурия (дифференциальная диагностика с почечнокаменной коликой!).

Прощупываемая опухоль при первичных новообразованиях лоханки - явление исключительно редкое и наблюдается только в случаях гидронефротической трансформации почки.

Опухоли мочеточника.Гематурия различной интенсивности наблюдается в 70-92% случаев. Она, как правило, появляется внезапно среди полного здоровья и часто является относительно ранним симптомом заболевания. Боль отмечается в 60- 65% случаев и объясняется, видимо, обтурацией опухолью или сгустками крови. Коликообразные боли обычно обусловлены прохождением кровяных сгустков по мочеточнику.

Прощупать опухоль мочеточника удается редко. Если она расположена в нижней трети мочеточника, то ее иногда удается пальпировать через вагину или прямую кишку у женщин. При обтурирующих новообразованиях мочеточника 20-40% больных может прощупываться увеличенная почка.

Диагностика опухолей лоханки.

При первичных опухолях лоханки чаще всего обращает на себя внимание макроскопическая безболевая гематурия. При пальпации почки последняя иногда слегка болезненна и в случае гидронефротической трансформации может прощупываться. В моче часто обнаруживается макро- или микрогематурия, но бывают длительные интервалы, когда эритроцитов не находят. Придают известное значение результатам цитологического исследования окрашенного осадка мочи по Papanicolaou на предмет обнаружения бластоматозных клеток. Это исследование имеет лишь ориентировочное значение. В последнее время появились сообщения об использовании метода проточной цитофлуориметрии в диагностике опухолей лоханки.

При анализе крови могут быть обнаружены признаки анемии. СОЭ – чаще нормальная, если нет инфекции. Функциональные почечные пробы при одностороннем процессе нормальны. Цистоскопия имеет решающее значение в постановке диагноза в момент гематурии. Приступая к рентгенологическому обследованию, необходимо сначала сделать обзорный снимок (исключить рентгеноконтрастные камни!), а затем экскреторную урографию. При папиллярных опухолях почечной лоханки и чашечек рентгенологические признаки носят несколько иной характер, чем при опухолях почечной паренхимы. Хотя и при опухолях лоханки рентгенологические изменения выражаются также в дефектах наполнения, однако дефекты имеют неровные зазубренные очертания, как бы изъеденные контуры, напоминающие пещеру со сталактитами. Такие своеобразные дефекты обусловлены наличием в лоханке сосочковой опухоли (рис.1), ворсинки которой омываются по краям рентгеноконтрастной жидкостью. Помимо этого, при папиллярных опухолях лоханки часто имеется гидро- (гемато-) нефроз, выражающийся в расширении лоханки и чашечек за счет перманентного нарушения оттока мочи полипообразными, ворсинчатыми опухолями.

Рис. 1. Опухоль лоханки почки.

Нередко имеет место гидронефроз, реже – нефункционирующая почка. При опухолях чашечек и почечной лоханки экскреторная урография в 92% случаев дает указание на наличие новообразования. В случае недостаточной информативности экскреторной урографии (почечная недостаточность, гидронефроз или же выявляется нефункционирующая почка), следует прибегать к ретроградной пиелографии. Контрастный препарат нужно вводить в лоханку осторожно, под низким давлением, в количестве не более 5 – 7 мл, чтобы избежать лоханочно-почечных рефлюксов (рис. 2).

Рис. 2. Экскреторная урограмма. Дефект наполнения лоханки, гидронефроз.

Почечная ангиография обычно не применяется для диагностики опухолей почечной лоханки, так как эти опухоли, как правило, не дают ангиографических изменений. Следует помнить, что ни один метод исследования не может и не должен иметь подавляющее значение при постановке диагноза. Решающее значение имеют правильный анализ и оценка совокупности клинической картины болезни и результатов всех диагностических исследований.

При дифференциальной диагностике следует прежде всего учитывать нерентгеноконтрастные камни чашечки и лоханки, сгустки крови, pyelitis cystica и варикозное расширение вен лоханки, которое может вызвать гематурию и давать дефекты наполнения при рентгенологическом исследо-

вании.

При выполнении ультразвукового исследования (УЗИ) зачастую удается визуализировать опухоль лоханки, нередко на фоне гидронефроза, в тех случаях, когда опухоль препятствует нормальному току мочи (рис. 3).

Рис. 3. УЗ-картина рака почечной лоханки на фоне гидронефроза.

Диагностика опухолей мочеточника.

При клиническом исследовании обычно изменений не обнаруживают. Лишь при гидронефрозе вследствие окклюзии мочеточника опухолью удается прощупать увеличенную почку. Исследования крови и мочи дают те же результаты, что и при первичных опухолях лоханки. Это в равной мере относится к цитологическому исследованию осадка мочи. Рентгенологическое исследование нужно начинать с обзорного снимка, а затем сразу произвести экскреторную урографию. При опухолях мочеточника рентгенографически имеет место дефект наполнения в каком-либо сегменте его и сужение просвета мочеточника с расширением вышележащих отделов мочевых путей. Обычно дефект мочеточника имеет фестончатые контуры, повторяя рисунок папиллярной опухоли (рис. 4).

Рис. 4. Рак мочеточника. Дефект наполнения.

Первичные злокачественные опухоли мочеточника редки. Abeshouse (1956) собрал из литературы описание 454 таких случаев. Эти опухоли вызывают сужения различного размера по длине мочеточника или полную его обструкцию. На уретерограммах можно видеть, как просвет мочеточника резко обрывается или обструкция постепенно нарастает по длине мочеточника в несколько сантиметров. В области опухолевой инфильтрации стенок мочеточника просвет его – неровный. При стриктуре мочеточника нужно всегда помнить о возможности злокачественной опухоли. Другой тип вторичных злокачественных опухолей мочеточника — это метастазы опухолей (рака шейки матки, гипернефроидного рака почки) в мочеточник, что бывает крайне редко.

Первичные доброкачественные опухоли мочеточника еще более редки, чем злокачественные. Abeshouse (1956) собрал из литературы описание 138 случаев доброкачественных опухолей мочеточника. Среди них наиболее часты папилломы и полипы. Они круглые или овальные, обычно имеют ножку, принимают форму мочеточника и иногда очень длинные.

При цистоскопии иногда удается обнаружить новообразование в области устья мочеточника или пролабирование опухоли устья в мочевой пузырь. Эти наблюдения имеют исключительное значение для диагностики и выбора метода лечения. Немаловажное значение при опухолях мочеточника имеет уретероскопия при которой как правило в 100% случаев удается диагностировать опухоль мочеточника, определить уровень расположения и степень распространения ее.

В диагностике известное значение имеет симптом Шевасю: при проведении мочеточникового катетера мимо опухоли по нему выделяется кровь, а при дальнейшем продвижении за пределы опухоли кровотечение прекращается и выделяется прозрачная моча. Применяя обычные методы исследования (экскреторная урография, цистоскопия и ретроградная уретерография), в 90% случаев удается выявить первичные опухоли мочеточника.

При дифференциальной диагностике следует исключить нерентгеноконтрастные камни мочеточника, сгустки крови, воспалительные сужения мочеточника, сдавление его извне метастазом в лимфатические узлы при раке шейки матки.

При анализе данных литературы о способе лечения первичных опухолей лоханки за последние 20 лет становится очевидным, что абсолютное большинство авторов придерживаются мнения о необходимости удалить пораженную почку. Имеются лишь единичные сообщения о резекции лоханки и сохранении почки при папиллярных новообразованиях, к сожалению, с неудовлетворительными отдаленными результатами. Трудно решиться на сохранение почки, если хорошо известно, что результаты цитогистологического исследования во время операции весьма проблематичны и что все папиллярные опухоли потенциально злокачественны. Мнения авторов несколько расходятся в отношении размеров оперативного пособия при папиллярных новообразованиях чашечек и лоханки. В то время как одни считают, что достаточно проводить нефрэктомию и затем осуществлять тщательное диспансерное наблюдение, другие (их большинство) придерживаются того взгляда, что операцией выбора являются нефроуретерэктомия с резекцией сегмента мочевого пузыря вместе с устьем мочеточника. Они справедливо ссылаются при этом на мультифокальное распространение папиллярных опухолей по всему верхнему мочевому тракту, и их склонность к рецидивированию, к злокачественному росту. Опыт убеждает в необходимости проводить при папиллярных новообразованиях почки нефроуретерэктомию с резекцией сегмента мочевого пузыря вместе с устьем мочеточника. При единственной почке или двустороннем поражении необходимо прибегать к менее радикальным вмешательствам. К ним относятся резекция почки, лоханки, иссечение опухоли.

При прорастании злокачественной опухоли лоханки прилежащую клетчатку проводят комбинированное лечение. При этом хирургический этап дополняется дистанционной лучевой терапией, а в некоторых случаях и химиотерапией.

Лечение рака мочеточника.

В настоящее время нефроуретерэктомия считается операцией выбора при раке мочеточника, причем в последнем случае обычно еще проводится резекция устья мочеточника с прилегающей стенкой мочевого пузыря. Что же касается хирургической тактики при папиллярных опухолях без инвазивного и даже и инвазивным ростом, то здесь мнения расходятся. Одни считают, что при всякой папиллярной опухоли мочеточника следует прибегнуть к нефроуретерэктомии с иссечением устья мочеточника, так как только эта операция является радикальной. Другие считают, что при отсутствии инфильтрирующего роста и наличии одиночной опухоли можно ограничиться резекцией соответствующего сегмента мочеточника и сохранить почку.

Нет сомнения, что этот вид оперативного пособия показан при единственной почке, при двустороннем опухолевом процессе или же при явлениях почечной недостаточности, которые при опухолях лоханки и мочеточника не так редки. Некоторые авторы считают, что после удаления почки и мочеточника по поводу рака облучение необходимо, ибо трудно отказаться от него, если нельзя гарантировать, что опухоль не успела уже прорасти в вены или лимфатические сосуды.

Принципы химиотерапии переходноклеточного рака почечной лоханки и мочеточника не отличаются от терапии инвазивного переходноклеточного рака мочевого пузыря.

Прогноз при раке мочеточника.

Прогноз при первичных опухолях лоханки и мочеточника, исключая весьма редко наблюдаемые доброкачественные новообразования соединительнотканного происхождения – сомнительный. Мнения авторов совпадают относительно исключительно плохих результатов при плоскоклеточном раке и аденокарциноме. В редких случаях больные гибнут в течение первого года после удаления почки и мочеточника. По данным Scott, из 275 больных с плоскоклеточным раком лоханки и мочеточника ни один не дожил до 5-го года после операции.

Наблюдение больных раком почечной лоханки и мочеточника.

Больные, перенесшие операцию по поводу опухоли лоханки или мочеточника, должны в течение всей жизни находиться под диспансерным наблюдением. Первые 2 года каждые 3 мес. необходимо проводить цистоскопию и цитологическое исследование мочи. Экскреторную урограмму с обязательным изображением мочеточников целесообразно повторять каждый год. Цистоскопия с 3-го года проводится каждые 6 мес., а по истечении 5 лет – регулярно, каждый год.